vrijdag, januari 07, 2005

Hypo, hyper en huid

SCHILDKLIERZIEKTEN

Indeling van huidafwijkingen bij schildklierziekten:

1.
Specifieke afwijkingen v.d. schildklier:
cyste ductus thyreoglossus (thyreoglossal duct cyst)
cutane metastasen van schildkliercarcinoom
2.
Niet-specifieke afwijkingen, t.g.v. schildklierdysfunctie:


Bij hyperthyreoïdie in het algemeen:
1. alopecia
2. Plummer's nails
3. veranderde 'textuur' v.d. huid
4. hyperpigmentatie

Bij Graves :
1. ophthalmopathie
2. dermopathie (pretibiaal myxoedeem)
3. thyroid acropachy

Bij hypothyreoïdie:
1. congenitaal hypothyreoïdie syndroom
2. gegeneralizeerd myxoedeem
a. veranderde textuur v.d. huid
b. xerosis; keratoderma
c. carotenemia
d. brittle nails
3. diversen

Met schildklierziekten geassocieerde overige dermatosen:
A.
Waarschijnlijk immuun-gemedieerd:
1. alopecia areata
2. anemie
3. bulleuze dermatosen (pemphigus, parapemphigus, herpes gestationis, dermatitis herpetiformis)
4. connective tissue disease (dermatomyositis, lupus erythematosus, sclerodermie)
5. endocrinopathieën (multiple endocrine neoplasia, acanthosis nigricans)
6. pustulosis palmoplantaris
7. Sweet's syndroom
8. urticaria/angio-oedeem
9. vitiligo
B.
Diversen
C.
Complicaties / bijwerkingen van geneesmiddelen voor schildklierafwijkingen


CYSTE DUCTUS THYREOGLOSSUS
Een mobiele niet-pijnlijke zwelling of cyste mediaan of paramediaan in de hals, die soms meebeweegt bij uitsteken van de tong. Wordt vaak voor het 10e jaar ontdekt. Aanvullende diagnostiek: echografie, evt CT-scan, punctie en cytologisch onderzoek als aan een maligniteit wordt gedacht (zelden, meestal papillair adenocarcinoom). DD: lobus pyramidalis v.d. schildklier, cystic hygroma, desmoïd tumor, lymfklieren, lipoom, laryngocele, pharyngocele.

CUTANE METASTASEN UITGAANDE VAN DE SCHILDKLIER
Solitaire of multipele noduli, doorgaans is de diagnose schildkliercarcinoom reeds jaren eerder gesteld. Metastasen kunnen hyperthyreoïdie veroorzaken. Typen: papillair carcinoom (vooral kinderen), folliculair carcinoom, Hürthle cell tumor, medullair carcinoom. Bij Cowden's disease (zie daar) bestaat een verhoogd risico op schildklieradenoom en adenocarcinoom.

CUTANE MANIFESTATIES VAN HYPERTHYREOIDIE
- warme, vochtige zachte huid
- erythema faciale of palmare
- gegeneraliseerde hyperhidrosis
- dunne, maar niet atrofische epidermis
- zacht, dun haar behaarde hoofd
- diffuse niet-cicatriciële alopecia
- nagelafwijkingen (5%)
- Plummer's nail (concave nagel met distale onycholysis). Niet specifiek, komt ook voor bij hypothyreodie, psoriasis, traumatisch, contactallergisch eczeem.
- gelocaliseerde of gedisseminieerde hyperpigmentatie, soms in identiek patroon als bij m. Addison (handlijnen, voetzolen, gingiva, mondslijmvlies. waarschijnlijk door reactief verhoogd ADH.
- pruritus (misschien rechtstreeks, misschien t.g.v. urticaria, of hypothyreoïdie)
NB: overige symptomen van hyperthyreoïdie:
hypertensie (vooral systolisch), tachycardie, soms polsdeficit door boezemfibrilleren, warmte intolerantie, gejaagdheid, hartkloppingen, nervositeit, vermagering ondanks goede eetlust, fijne tremor, hyperreflexie, menstruatiestoornis (amenorrhoe), diarrhee, exophthalmus, syndroom van von Grafe, soms multinodulair of diffuus vergrote schildklier, verlaagd cholesterol, soms verhoogd calcium.

GRAVES DISEASE (Ziekte van Graves, Parry, Basedow)
Hyperthyreoïdie met oogverschijnselen, symptoom van von Gräfe (achterblijven ooglid bij naar beneden kijken), Merseburger trias (exophthalmus, tachycardie, struma). Naast bovengenoemde symptomen kan bij Graves disease pretibiaal myxoedeem (0.5-4%), en acropachy (0.1-1%) voorkomen.
Pretibiaal myxoedeem (stapeling van hyaluronzuur in de dermis en subcutis) wordt niet alleen bij de ziekte van Graves gezien, maar ook bij Hashimoto's thyreoïditis, en zowel bij hypo-, eu- als hyperthyreoïdie. Naast pretibiaal ook op onderarmen, schouders, dijen. Vrij vast aanvoelende, geïndureerde plaques of noduli, soms verruceus, zelden met hyperhydrosis en hypertrichosis. Therapie: corticosteroïden locaal. Acropachy is een trias bestaande uit clubbed fingers (vingers en tenen), periosteale botproliferatie (X-handen maken), en zwellingen v.d. weke delen over de aangedane botten aan handen en voeten. Bij Graves disease, na thyreothoxicose, bij Hashimoto's thyreoïditis, Hürtle cell adenoma, en als prodromaal verschijnsel van hyperthyreoïdie.

CUTANE MANIFESTATIES VAN HYPOTHYREOIDIE
- Koude (vasoconstrictie t.g.v. hypothermie), droge, bleke huid, vooral op de strekzijden extremiteiten.
- xerosis (verminderde sterol synthese epidermis ?), acquired keratoderma (handpalmen)
- hypohidrosis en verminderde werking talgklieren
- bleke teint t.g.v. mucopolysaccharide deposities, soms gele teint t.g.v carotenemia (handen, voetzolen, nasolabiale plooien)
- droog, grof en broos hoofd- en lichaamshaar, diffuse partiële alopecia, laterale wenkbrauw uitval, vertraagde haargroei, verhoogd percentage telogene haren
- verdikte, kwetsbare, langzaam groeiende nagels
- gegeneraliseerd myxoedeem (non-pitting) t.g.v. ophoping zure mucopolysacchariden (hyaluronzuur, chondroitinsulfaat). De gehele huid maakt een gezwollen, droge, bleke, wasachtige indruk.
- gestoorde sluiting bovenooglid (storing sympathische innervatie m. palpebralis superior)
- soms beklemming carpale of faciale zenuwen
- restgroep van diverse gerapporteerde afwijkingen, waarvan de associatie met hypothyreoïdie niet zeker is: purpura, gestoorde wondgenezing, focale cutane mucinosis, ANOTHER-syndroom, decubitus, Candida-folliculitis, Actinomycosis.

NB: overige symptomen bij hypothyroïdie:
bradycardie, weinig traanvocht, slikmoeilijkheden, kouwelijk, bradypsychisme, moeheid, trage, lage, krakerige stem, trage relaxatie Achillespeesreflex, dikker worden zonder overdreven gestegen eetlust, menstruatiestoornissen (menorrhagie, hypermenorrhoe, amenorrhoe), obstipathie, doofheid, oorsuizen, duizeligheid.
CONGENITALE HYPOTHYREOIDIE
Bij de geboorte niet goed te herkennen, daarom wordt er op gescreend (hielprik, T4, zonodig TSH). Bij niet herkennen kunnen naast vertraagde groei en ontwikkeling op een gegeven moment cutane verschijnselen zichtbaar worden: een gegeneraliseerd non-pitting (myx-)oedeem, periorbitale zwelling, dikke lippen, macroglossie (grote gladde rode tong), een gelige tint, vetophoping in de regio clavicularis, koude, droge, bleke huid, hypothermie, cutis marmorata, grof, droog en broos haar, patchy alopecia, persisterende lanugo-beharing, kwetsbare langzaam groeiende nagels.
ASSOCIATIES MET ANDERE DERMATOSEN
Alopecia areata is geassocieerd met Hashimoto's thyreoditis, m. Addison, pernicieuze anemie, diabetes mellitus type I. Bij kinderen werd in 7-24% een afwijkende schildklierfunctie gevonden. Atrophische gastritis/pernicieuze anemie is duidelijk geassocieerd met auto-immuun thyreoïditis. De antistoffen die gevonden kunnen worden bij m. Hashimoto (anti-thyreoglobuline, anti-microsomale antistoffen) komen ook voor bij pernicieuze anemie, Sjögren syndroom, chronische actieve hepatitis, SLE, RA, diabetes, m. Addison, en Graves disease.
Bulleuze dermatosen: combinaties zijn beschreven van pemphigus foliaceus en hypothyreoïdie, Graves disease, en multinodulair struma; parapemphigus en m. Hashimoto; herpes gestationis en Graves disease (bij HLA-B8 phenotype); dermatitis herpetiformis en schildklierafwijkingen z.n.s. (bij HLA-B8 of DRw3 phenotype). De auto-immuun thyreoïditis is voorts geassocieerd met dermatomyositis, discoïde LE en SLE, vitiligo, Sjögren syndroom, progressieve systemische sclerose, e.v.a. (zie bovenstaande tabel).
DIAGNOSTIEK
T4, TSH, TBG (TBG/TBK), T3-uptake (v. berekening FT4-index, en vrij T4 gehalte). Zonodig T3, TSH/TRH test, RAIU (radioactive iodine uptake), thyroid suppression test, cholesterol, antilichamen (anti-thyroglobuline, anti-microsomale antilichamen, TBII, TSI), echografie, scintigrafie, etc.
Diverse lab-strategieën zijn mogelijk om tot een goede diagnose te komen, vaak volstaat het aanvragen van TSH, de rest wordt automatisch getrapt verricht, indien nodig.


Referenties
1.
Heymann WR. Cutaneous manifestations of thyroid diseases.
J Am Acad Dermatol 1992;26:885-902.




31-12-2003 (JRM) - HUIDZIEKTEN.NL